Syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible du postpartum en réanimation polyvalente au CHU du Point G

Hammadoun DICKO; e-mail : Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser.

INTRODUCTION
Le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (SEPR), appelé PRES par les anglo-saxons est un syndrome rare. Il s’agit d’un syndrome clinico-radiologique associant des manifestations neurologiques (céphalées, convulsions, cécité corticale, déficit focal…) et des lésions typiquement bilatérales et symétriques des lobes pariéto-occipitaux en hypersignal, FLAIR et T2 en IRM, classiquement réversibles [1, 2, 3, 4, 5].
La première description de ce syndrome remonte en 1996 par Hinchey dans le New England Journal of Medicine [1] qui lui attribue le nom de leuco-encéphalopathie postérieure réversible.
En raison des anomalies de substance grise souvent associées, Casey propose le terme d’encéphalopathie postérieure réversible ou PRES (PosteriorReversibleEncephalopathySyndrom) [2].
L’incidence globale du SEPR est inconnue. Les seules données épidémiologiques viennent des études rétrospectives entre 1988 et 2008. Il a été rapporté chez les patients de 4 à 90 ans avec une moyenne d’âge de 39 à 47 ans et une prédominance du sexe féminin [1, 2,].
Les facteurs et les terrains favorisants la survenue du SEPR, sont en effet multiples. Ils sont dominés par les situations où il existe une élévation de la tension artérielle : l’insuffisance rénale aiguë ou chronique, les traitements immunosuppresseurs et cytotoxiques, l’éclampsie, le sepsis, le HELLP syndrome, les maladies auto-immunes en particulier le lupus érythémateux disséminé, la transplantation d’organes, ...etc. [1, 3, 4, 6].
Nous rapportons quatre observations de SEPR survenu en post partum dans un contexte d’éclampsie.
OBSERVATION 1:
Madame MT, 18 ans, primigeste, primipare, aux antécédents de méningite bactérienne (traitée à l’âge de 1mois sans séquelle), admise en réanimation le 12/02/12 après une césarienne pour éclampsie. Il s’agissait d’une grossesse régulièrement suivie et menée à terme sans problème particulier. La patiente a consulté dans une clinique de la place pour céphalées, vertiges, troubles visuels. A l’examen on retrouvait une Hypertension Artérielle (HTA) systolique et diastolique à 220/100 mm Hg. La survenue d’une crise convulsive tonico-clonique généralisée sans morsure de la langue ni relâchement sphinctérien motive son admission au service de gynéco-obstétrique du CHU Point G où le diagnostic d’éclampsie a été retenu. La césarienne réalisée sous anesthésie générale a permis l'extraction d’un nouveau-né vivant de sexe féminin pesant 2600g. La patiente a reçu une dose de charge de 4g de sulfate de magnésium en IVL.
Les constantes à l’admission en réanimation étaient : Pression artérielle : 160/100 mm Hg, la fréquence cardiaque à 113 battements par minute, la fréquence respiratoire à 20 cycles par mn, la température à 38,7°C et la saturation pulsée en oxygène à 97%.
Le score de Glasgow était évalué à 14 (Y4 V4 M6), le reflexe naso-palpébrale abolis, les pupilles normodilatées, réactives à la lumière, les réflexes plantaires et ostéotendineux étaient normaux. Il n’y avait pas de signe d’irritation méningée ni de déficit moteur.
L’état général était conservé, les conjonctives et les muqueuses colorées, anictériques.
Elle était agitée, se plaignait de céphalées, et présentait une désorientation temporo-spatiale. Elle avait une cécité bilatérale d’installation brutale. Le bilan biologique (NFS-plaquette, transaminases, Créatininémie, Ionogramme sanguin, Glycémie, bilirubines, TP, TCK), était normal en dehors de la goutte épaisse qui était positive (300 trophozoïtes/mm3).
Le scanner cérébral était en faveur d’une ischémie corticale bilatérale dans le territoire postérieur. Le fond œil était normal.
La patiente a reçu du sulfate de magnésium à la dose de 1g/H pendant les 24H après sa dernière crise ; du Paracétamol 1g/6H ; de l’Enoxaparine à dose prophylactique 4000 UI par 24H ; sels de quinine 600mg/08H pendant 72H puis relais per os par Artémether –Luméfantrine 80mg/480 mg / 08H.
Le traitement antihypertenseur était à base de Nicardipine 1mg/H à la seringue auto-pousseuse pendant 24H puis le relais par voie orale à 20mg/12H. Cependant l’évolution fut marquée par une tachycardie persistante (100 à 115 bts/mn) et des poussées hypertensives, pour lesquelles elle a été mise sous Atenolol 50mg/12H et Amlodipine 10mg/24H per os, après avis cardiologique.
A l’examen ophtalmologique (à l’Institut d’Ophtalmologie Tropicale de l’Afrique) à J2, on notait l’absence de reflexe photomoteur ; de grandes papilles avec une pâleur très prononcée en temporale au fond œil. Une neuropathie optique du post partum était évoquée, et elle a été mise sous corticothérapie à base de Méthyl Prédnisone 40mg/08H
L’évolution à J5 d’hospitalisation, était marquée par une récupération visuelle progressive avec la différenciation des couleurs ainsi que l’identification d’objets domestiques.
Au 9ème jour, pas de plainte avec une stabilité tensionnelle. L’acuité visuelle était évaluée à 3/10 à droite et 6/10 à gauche. Elle fut autorisée à sortir avec une consultation ophtalmologique.

OBSERVATION 2:
Madame BD âgée de 16 ans, primigeste, primipare, sans antécédent particulier, admise en réanimation le 16/05/2014 pour éclampsie du péripartum.
Le matin de son admission, la patiente se plaignait de céphalées, de douleur abdominale suivie de trois crises convulsives tonicocloniques.
Dans le service de Gynéco-Obstétrique, le diagnostic d’éclampsie a été retenu (l’hypertension artérielle à 170/100 mmHg, la protéinurie à 3 croix à la bandelette urinaire et les crises convulsives) sur une grossesse monofoetale à terme. Elle a été prise en urgence sous anesthésie générale avec le protocole suivant: thiopental 3mg/kg, vécuronium 0,1mg/kg, fentanyl 2µg/kg au clampage du cordon ombilical. La césarienne a permis la naissance d’un nouveau-né de sexe masculin pesant 3100g, non réanimé.
L’intervention a duré une heure, la patiente a été réveillée et extubée en salle d’intervention puis transférée en réanimation.
A l’admission, elle a présenté deux crises convulsives résolues par l’administration d’un bolus de 5 mg de diazépam.
La TA : 163/99mmHg, le Pouls : 107 bpm, la SPO2 : 98%, la FR : 21cycles/mn, la température : 36,6°c, l’auscultation cardio-pulmonaire était normale. Elle n’avait pas de signe neuro-déficitaire.
Le traitement a consisté à l’administration de :
• Sulfate de magnésium : 4g en dose de charge puis 1g par heure, arrêt 24 heures après la dernière crise convulsive
• Nicardipine 1mg par heure à la seringue électrique
• Paracétamol 1g/06 heures en perfusion, chlorhydrate de tramadol 100mg/06 heures en IVL
• Enoxaparine 4000UI en SC
• Amoxicilline 1g/08 heures IVL
A 2 heures de son admission, la patiente était complètement réveillée et se plaignait d’une amaurose pour laquelle la TDM cérébrale effectuée a révélé un AVC ischémique occipital bilatérale (territoire de l’artère cérébrale postérieure), le fond œil montrait un œdème maculaire bilatéral.
Le bilan biologique était normal.
A J2, sous traitement antihypertenseur et anticonvulsivant, l’évolution était favorable.
OBSERVATION 3:
Madame AS, 18 ans, primigeste, primipare, sans antécédent particulier, admise en réanimation le 19/05/2014 pour éclampsie du post partum.
Au dernier trimestre de la grossesse, il a été notifié une hypertension artérielle et un œdème des membres inférieurs pour lesquels elle a suivi un régime hyposodé.
La grossesse a été menée à terme et elle a accouché par voie basse sans évènements indésirables.
A J10 du post partum, elle se plaignait de céphalée en casque, suivies de 2 crises convulsives et une altération de la conscience. Admise dans le service de gynéco-obstétrique, la pression artérielle était élevée et la protéinurie effectuée à la bandelette était à 3 croix d’où son transfert en réanimation.
A l’admission : TA : 172/112mmHg, FC : 125 bpm ; FR : 18cy/mn, SPO2: 98%, Température : 36,5°c.
Le score de Glasgow était coté à 12/15 (Y3, V4, M5) sans déficit neurologique en foyer, les pupilles normodilatées réactives à la lumière, les reflexesostéotendineux étaient vifs aux deux membres inférieurs.
Son état général était conservé, les conjonctives colorées et anictériques, l’auscultation cardio-pulmonaire était normale en dehors d’une tachycardie régulière sans bruit surajouté.
Elle a été mise sous : sulfate de magnésium 4g en dose de charge puis 1g/heure, la nicardipine 1mg/heure à la seringue électrique ; un apport hydroélectrolytique.
A H4 du traitement, elle se plaignait de baisse de l’acuité visuelle qui serait survenu après la première crise convulsive.
La TDM cérébrale effectuée était en faveur d’une ischémie occipitale bilatérale plus importante à droite (territoire de l’artère cérébrale postérieur)
Le fond œil était normal. Après avis ophtalmologique qui concluait à une neuropathie optique rétrobulbaire, la patiente a été mise sous prednisone 1mg/kg.
A J1, la pression artérielle était normale sous nicardipine. L’évolution était favorable avec récupération de l’acuité visuelle.
A J2 elle a été transférée dans le service de gynéco-obstétrique.
OBSERVATION 4 :
Madame AT, 17 ans, primigeste, primipare, sans antécédent particulier, admise en réanimation le 14/08/2015 pour éclampsie du post partum.
Il s’agissait d’une grossesse suivie et menée à terme sans problème.
Elle a accouché par voie basse d’un nouveau né non réanimé. Les suites se sont compliquées par la survenue brutale de crises convulsives tonicocloniques (10 crises convulsives) avec perte de connaissance motivant son admission en réanimation.
A l’admission : TA : 150/93mmHg, FC : 111 bpm, FR : 34 cycles/mn, SPO2: 98%, Température : 40,1°c.
Le score de Glasgow était coté à 9/15 (y2, V2, M5), les pupilles normodilatées étaient réactives à la lumière, les réflexes ostéotendineux et cutanéo-plantaires étaient normaux. Il n’y avait pas de déficit neurologique focal.
Les conjonctives étaient colorées.L’auscultation cardio-pulmonaire était sans particularité en dehors d’une tachycardie régulière.
La protéinurie à la bandelette urinaire était à 3 croix, la goutte épaisse était positive. Le reste du bilan biologique était normal.
Le diagnostic d’éclampsie associée au paludisme a été retenu et elle a été mise sous : sulfate de magnésium 4g en dose de charge puis 1g/heure, la nicardipine 1mg/heure, artesunate 2,4mg/kg à T0, T12, T24 puis en prise unique en IVL par jour.
A J2 d’hospitalisation, elle a présenté une baisse de l’acuité visuelle.
L’IRM réalisée a montré : lésions hétérogènes en polaire frontal, pariétal droit et occipital bilatéral en hypersignal TIR (voir annexe). Le diagnostic du syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible du post partum a été retenu.
Sous traitement anticonvulsivant et antihypertenseur, à J4, elle a récupéré l’acuité visuelle et elle a été transférée au service de gynéco-obstétrique à J5.
DISCUSSION
L’éclampsie est définie par la survenue chez des patientes préeclamptiques de crises convulsives, de troubles de la conscience ou de déficits neurologiques, ne pouvant être rapportés à une pathologie neurologique préexistante [9].
L’EPR est la lésion cérébrale la plus fréquente au cours de l’éclampsie. Elle est liée à un œdème vasogénique qui prédomine dans les territoires postérieurs.
Dans une série rapportée par Hinchey, l’éclampsie représentait 30% des causes du SEPR [1].
En effet les causes du PRES sont multiples dominées par les situations où il existerait une élévation de la pression artérielle : l’insuffisance rénale aigue ou chronique, les traitements immunosuppresseurs et cytotoxiques, le sepsis, le HELLP syndrome, les maladies auto-immunes en particulier le lupus érythémateux disséminé, la transplantation d’organes, ...etc. [1, 3, 4, 6].
Les signes cliniques du SEPR sont peu spécifiques, classiquement elle se manifeste par : céphalées, nausées, vomissements troubles visuels (de l’altération du champ visuel à la cécité corticale), troubles de la conscience (pouvant aller jusqu’au coma profond), crises d’épilepsie voire un état de mal épileptique.
Ces signes cliniques sont également décrits dans l’éclampsie, probablement à cause des mêmes mécanismes physiopathologiques [9, 10,11].
Les manifestations cliniques de céphalées, de troubles de la conscience, de convulsion, de trouble visuel et d’hypertension artérielle étaient constantes dans nos observations. Dans la littérature il est rapporté un taux de 26 à 90% de troubles de la conscience, de 70 à 73% de convulsions, de 26 à 53% de céphalées [1,7, 6].
Dans nos observations, l’hypertension artérielle était constante. Cependant 20% de PRES ne serait pas associé à une hypertension artérielle [3, 8, 6]. Cette tendance est soutenue par les auteurs par la théorie de l’hypoperfusion cérébrale. Cette théorie est en faveur d’une vasoconstriction cérébrale secondaire à l’hypertension artérielle ou à un processus systémique. Ce phénomène d’autorégulation entraînant une baisse de la perfusion cérébrale et donc un œdème vasogénique. Cette théorie est appuyée par l’absence d’élévation tensionnelle (ou minime) dans certains cas. Elle plaide plus en faveur d’un processus systémique (infection, prééclampsie, transplantation, chimiothérapie anticancéreuse…) responsable d’une activation du système immunitaire et des cellules endothéliales suivie d’une altération endothéliale avec hypoperfusion secondaire (systémique ou régionale) [7,8].
Le diagnostic du SERP est radio-clinique.
La TDM cérébraleest moins sensible que l’IRM, elle élimine aisément dans le cadre de l’urgence une lésion hémorragique. Elle visualise des hypodensités bilatérales, asymétriques, plutôt sous-corticales, souvent en occipital et parfois en fronto-pariétal. Elle est normale dans 40 % des cas [12,13].
L’IRMest l’examen de choix. Sa sensibilité est meilleure. Elles visualisent des zones d’hypersignal cortico-sous-corticales.
Les anomalies de signal intéressent essentiellement la substance blanche mais peuvent aussi s’étendre à la substance grise. Les lésions sont souvent bilatérales et siègent en occipital, et/ou fronto-pariétal. L’IRMaurait un intérêt diagnostic et pronostic. Elle permettrait de distinguer entre l’œdème vasogénique réversible du SEPR et l’œdème cytotoxique à haut risque d’évolution vers l’ischémie irréversible [12, 13].
Dans nos observations, 3 patientes ont bénéficié de la TDM cérébrale et une de l’IRM. Nous l’expliquons par l’installation très récente de l’IRM dans nos structures.
Les TDM cérébrales effectuées étaient en faveur d’une ischémie occipitale bilatérale. L’IRM a montré des lésions hétérogènes en polaire frontal, pariétal droit et occipital bilatéral en hypersignal. Ces résultats radiologiques nous ont permis de retenir le diagnostic de SEPR.
Quant à la topographie des lésions, le SEPR concernerait de façon préférentielle la région postérieure des lobes pariétaux, temporaux et occipitaux. Plus rarement, le cervelet, la capsule interne, les ganglions de la base, les lobes frontaux et le tronc cérébral sont atteints [14,15].
Dans nos observations la topographie concernait la région postérieure des lobes pariétaux dans tous les cas. Nos chiffres sont comparables à ceux rapportés par Hinchey[1] et Bartynski[7].
De nombreuses pathologies aiguës ou subaiguës du système nerveux central peuvent aussi favoriser la survenue de tableaux neurologiques proches du SEPR. L’IRM cérébrale est essentielle pour le diagnostic des autres causes de leucoencéphalopathies postérieures : thrombophlébite cérébrale, encéphalopathie infectieuse, leucoencéphalopathie multifocale progressive, encéphalomyélite aiguë disséminée et artériopathie cérébrale et systémique autosomale dominante associée à des accidents vasculaires cérébraux [16].
Dans nos observations, les patientes N°1 et 4 ont présenté en plus des troubles neurologiques, une fièvre, faisant évoquer une encéphalopathie infectieuse.
La TDM cérébrale, l’IRM et la positivité de la goutte épaisse nous ont permis de poser le diagnostic du SEPR et du paludisme grave chez ces 2 patientes.
Le traitement du SEPR comprend la correction rapide de l’hypertension artérielle, le traitement symptomatique des crises convulsives, la suppression des facteurs déclenchant et en particulier interrompre un traitement éventuellement suspecté [17,18]. Le plus souvent l’ensemble du tableau est totalement réversible, à condition de traiter précocement [17,18].
Dans nos observations, l’évolution a été favorable sous traitement anti hypertenseur et anti convulsivant en moins de 6 jours après le début du traitement. La réversibilité caractérise le PRES. Le délai de réversibilité serait de 2 heures à 21 jours [19].
Conclusion :
Le SEPR est un syndrome rare, de diagnostic clinique et radiologique. La non spécificité de ses signes rend parfois le diagnostic difficile.
Les facteurs de risques sont multiples dominés par les situations où il existe une hypertension artérielle. Dans nos observations il s’agissait du SEPR du post partum dans un contexte d’éclampsie. Sous traitement antihypertenseur, l’évolution est en général favorable.