Tuberculose osseuse chez une enfant drépanocytaire de 6 ans : rapport de cas de mal de Pot

Mariam Kanta, chargée de recherche au centre de recherche et de lutte contre la drépanocytose de Bamako, Tél : +22376037157, Email : Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser.

INTRODUCTION
La tuberculose ostéo-articulaire (TOA) est une infection bactérienne localisée au niveau des os ou d’une articulation. Elle est causée par le bacille de la tuberculose qui est un bacille alcalo résistant avec une croissance très lente. Elle devient active surtout en cas de faiblesse du système immunitaire (ex : drépanocytose, VIH, malnutrition). Les grosses articulations (genou, hanche) et la colonne vertébrale sont les localisations les plus fréquentes. Elle est souvent secondaire à une dissémination d'une tuberculose pulmonaire par voie hématogène.
La TOA représente 2 à 5 % de l'ensemble des tuberculoses et 9 à 20 % des tuberculoses extra-pulmonaires (TBE) [1,2]. C’est une maladie ubiquitaire qui est plus fréquente en Afrique et Asie du Sud-Est [2].
La drépanocytose est une maladie génétique à transmission autosomique récessive. Elle est caractérisée par la mutation de l’acide glutamique par la valine en position 6 sur la chaine bêta de l’hémoglobine. Cette mutation induit la synthèse d’une hémoglobine anormale appelée hémoglobine S (HbS). Il s’agit de la maladie génétique la plus répandue dans le monde, avec une forte prévalence en Afrique subsaharienne, au Moyen-Orient, en Inde, en Amérique et en Europe [3]. Du fait de l’asplénie fonctionnelle et de la baisse de l’immunité humorale et cellulaire, les drépanocytaires sont particulièrement vulnérables aux infections bactériennes. Dans la revue de [4] l’infection tuberculeuse est survenue chez les jeunes patients drépanocytaires chez les quels un traitement médical n’a pas permis de contrôler la nécrose vasculaire. Les hanches présentant un infarctus osseux ou une nécrose avasculaire consécutive à la drépanocytose constituent un site idéal pour le bacille tuberculeux [5]. La clinique est dominée par la persistance de la douleur, une fièvre insidieuse et une altération de l’état général.
La drépanocytose et la tuberculose font partie des quatre premières maladies prioritaires de l’OMS. L’association entre ces deux pathologies, est rare même si elle est fortement sous-estimée [6]. Il s’agit de deux problèmes de santé majeure dans les pays en développement. Nous rapportons ici une observation clinique portant sur un cas de tuberculose osseuse chez une drépanocytaire homozygote. Le but de décrire les difficultés diagnostiques et de prise en charge thérapeutique de cette association.

PRESENTATION DU CAS
Il s’agissait de DT âgée de 6 ans. Elle est régulièrement suivie au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose (CRLD) et avait bénéficié du vaccin BCG à la naissance dans le cadre du programme élargi de vaccination (PEV). Elle n’avait aucune notion de contage tuberculeux. Mlle DT a été diagnostiquée drépanocytaire homozygote SS dans la petite enfance à la suite d’une crise vaso-occlusive. Son histoire clinique est marquée par la répétition des CVO à l’origine de plusieurs hospitalisations pour anémies sévères.
En 2024, elle a été vue en consultation accompagnée par sa mère pour des douleurs dorsales chroniques, à type de piqure, irradiant aux membres inférieurs. Cette symptomatologie d’aggravation progressive, évoluait depuis 2 mois. Elle était associée à une sensation de fièvre vespéro - nocturne modérée avec sudation nocturnes, un amaigrissement de plus de 2 kg en 1 mois, des difficultés à la marche depuis 2 semaines.
L’examen physique a objectivé une altération de l’état général avec conservation de la conscience, un indice de masse corporel (IMC) inférieur à 16, une fièvre à 38°C et des conjonctives pâles. Les aires ganglionnaires étaient libres. L’examen de la colonne vertébrale a mis en évidence une sensibilité marquée au niveau des épineuses dorsolombaires. Il y avait une raideur locale sans déformation ni protrusion.
Sur le plan neurologique, il y avait une faiblesse musculaire des membres inférieurs responsable d’une impotence fonctionnelle avec des réflexes vifs.
L’hémogramme a objectivé une anémie à 7,5 g/dl (VGM : 85 fl., CCHM : 30 g/dl), une hyperleucocytose à prédominance neutrophiles (Globules Blancs = 14500/mm³) et des plaquettes à 380.000 ainsi qu’un taux de réticulocytes à 11 000. L’évaluation de la vitesse de sédimentation (VS) et de la Protéine C Réactive (CRP) retrouvent respectivement 15 mm à la 1ère minute, 50 mm à la 5ème minute et 50 mg/l.
La radiographie dorso-lombaire du rachis a mise en évidence une ostéolyse avec effondrement vertébral un pincement discal faisant discuter à priori une spondylodiscite tuberculeuse
La tomodensitométrie (TDM) dorso-lombaire sans injection de produit de contraste a montré une densité osseuse hétérogène au niveau des corps vertébraux, un remaniement des plateaux vertébraux, érosion et tassement de L2 et L3.
L’intradermo réaction à la tuberculine (IDR) ≥ 15 mm. L’imagérie par résonnance magnétique (IRM) rachidienne, la biopsie osseuse et la PCR n’ont pas été réalisés.
Devant ces éléments un traitement antituberculeux d’épreuve a été initié en accord avec l’équipe de pneumologie du CHU du Point ‘’G’’.
La prise en charge a été réalisée à trois niveaux (drépanocytaire, orthopédique et tuberculeux). Celle relative à la drépanocytose a consisté en une correction de l’anémie par la transfusion de concentré de globules rouges phénotypés Rh-Kell, une supplémentation en acide folique à la dose de 5 mg par jour et une hydratation orale.
Sur le plan orthopédique, une immobilisation avec un corset de maintien rachidien a été réalisée.
Le traitement antituberculeux comportait un schéma de deux mois de traitement par voie orale avec l’association Rifampicine, Isoniazide, Ethambutol (RHZE), suivi de 10 mois de traitement associant la rifampicine et l’isoniazide (RH).
La surveillance du traitement a été faite sur le plan clinique (évolution neurologique, état nutritionnel) et biologique (fonction hépatique, rénale, taux d’hémoglobine). L’évolution a été favorable sous ce traitement avec une amélioration de l’état nutritionnel (prise de poids), une récupération fonctionnelle des membres inférieurs et une normalisation du taux d’hémoglobine.

DISCUSSION
La patiente présentait une association de tuberculose osseuse avec une drépanocytose homozygote (SS). Cette association demeure une entité rare mais cliniquement importante. Elle est caractérisée par des difficultés diagnostiques majeures et un risque élevé de séquelles fonctionnelles.
Les enfants drépanocytaires présentent une sensibilité accrue aux infections bactériennes du fait de leur immunité humorale et cellulaire diminuée. Il s’agit le plus souvent d’infections à des germes détruits par opsonisation ce qui n’est pas le cas du germe de la tuberculose.
L’infarctus osseux et la nécrose avasculaire semble jouer un rôle prépondérant dans la survenue de l’arthrite tuberculeuse. Ces anomalies surviennent sur une articulation déjà fragilisée. L’étude classique de Varango et al. [4] (15 cas) a bien démontré que la tuberculose de la hanche survient souvent sur une ostéonécrose préexistante, suggérant un mécanisme de surinfection secondaire.
La tuberculose osseuse, forme extra-pulmonaire de la tuberculose, représente environ 10 % des cas de tuberculose extra-pulmonaire, et touche surtout la colonne vertébrale (mal de Pott), mais aussi les os longs et les articulations. Bien que la tuberculose ne soit pas toujours la cause la plus fréquente d’infection respiratoire chez les drépanocytaires, son incidence y est souvent supérieure à celle observée dans les populations non drépanocytaires locales avec des prévalences ponctuelles rapportées autour de 4 à 10 % dans des séries africaines hospitalières.
L’arthrite tuberculeuse se manifeste par des douleurs osseuses chroniques souvent persistantes, progressives, non soulagées par les antalgiques souvent une limitation des mouvements et une altération de l’état général. Cependant, chez le drépanocytaire, ces signes peuvent être confondus avec : la crise vaso-occlusive ; une ostéonécrose aseptique ou une arthrite septique bactérienne (notamment à Salmonella).
Cette superposition clinique constitue un piège diagnostique majeur et doit être une alerte pour le clinicien afin d’éviter les retards diagnostiques source de complications fonctionnelles. Le délai médian de diagnostic de l’ostéomyélite tuberculeuse était de 26,4 mois dans la littérature [7].
Ce tableau était semblable à celui de la patiente. Progressivement il va s’installer une déformation osseuse qui a aussi été observée chez la patiente.
Le diagnostic est souvent tardif et repose sur les données de l’imagerie, l’identification du germe sur un prélèvement de fragments osseux et une étude du génome bactérien à la PCR et la biopsie synoviale. Dans la série de Varango et al., la biopsie était nécessaire dans la majorité des cas pour confirmer la tuberculose [4].
Chez notre patiente le traitement a été institué sur la base des données cliniques, biologiques (hyperleucocytose, bilan inflammatoire), de l’imagerie, et de la réaction à la tuberculine.
Dans le contexte drépanocytaire, la présentation peut être trompeuse car les douleurs osseuses sont fréquentes lors des crises vaso-occlusives avec un risque de retard diagnostique. La découverte d'une formule leucocytaire élevée chez la patiente atteinte de drépanocytose avec et sans tuberculose était cohérente avec des études antérieures. Ces études ont montré que la leucocytose était une caractéristique courante de la drépanocytose même en l'absence d'infections et était considérée comme due à la redistribution des granulocytes du pool marginal vers le pool circulant [8]. Cependant, la littérature a révélé que les patients atteints de drépanocytose et de tuberculose présentaient une fréquence de thrombocytose plus élevée et une numération plaquettaire moyenne plus élevée que leurs homologues indemnes de tuberculose. Ce résultat a été interprété comme le reflet d'un effet supplémentaire de la thrombocytose réactive dû aux modifications inflammatoires associées à la tuberculose [9].
La prise en charge d’une telle localisation est basée sur l’utilisation d’antituberculeux standard (isoniazide, rifampicine, pyrazinamide, éthambutol) pendant 9 à 12 mois. Notre patiente a été traitée par le standard sur une période de 12 mois associé à une prise en charge symptomatique (transfusion, immobilisation) avec une évolution clinique et biologique favorable.
Au cours du diagnostic de la tuberculose chez cette enfant, ni la biopsie, ni le GNEXPERT n’ont été utilisé. Cela pourrait représenter une limite par rapport à la précision diagnostique. Toutefois, ce manque potentiel de précision n’a pas affecté la qualité de la prise en charge car tous les soins nécessaires dans de tel contexte ont été apporté à la patiente.

CONCLUSION
L’hypothèse d’une tuberculose osseuse, devrait être évoquée face à des douleurs chroniques rachidiennes chez les enfants drépanocytaires homozygote. La démarche diagnostique et la prise en charge sont identiques à celle d’un enfant non drépanocytaire. Cette prise en charge doit être initiée rapidement.

CONFLITS D’INTERET
Aucun.

CONTRIBUTIONS DES AUTEURS
Tous les auteurs ont contribué d’une manière ou d’une autre à l’élaboration de ce travail et ceci du début jusqu’à la fin. MK a fait l’examen du malade et la rédaction du premier draft du manuscrit. AT, BT et MMK ont fait une lecture critique du manuscrit.